NFL神經(jīng)絲輕鏈蛋白--漸凍癥早期診斷重要生物標(biāo)志物詳解

近期，蔡磊漸凍癥病情出現(xiàn)了惡化—“舌頭和下嘴唇都萎縮了”，他自五年前確診漸凍癥后就投入對抗病魔的戰(zhàn)爭，但仍日瀕死亡，而另一漸凍癥患者—張定宇身體狀態(tài)卻好的太多—據(jù)2024年1月信息，張定宇擔(dān)任在同濟醫(yī)院研究生導(dǎo)師，可見其生活和工作仍保持一定的質(zhì)量，這得益于他在漸凍癥早期癥狀時既有查覺和正規(guī)的治療。“NFL神經(jīng)絲輕鏈蛋白”是漸凍癥重要的生物標(biāo)志物，在漸凍癥臨床表現(xiàn)前一年即可檢測到，這對有漸凍癥早期癥狀患者的診斷、監(jiān)測疾病進展及預(yù)后轉(zhuǎn)歸有重要價值，本文將向讀者推薦一款德國IBL進口試劑盒—NFL神經(jīng)絲輕鏈蛋白檢測試劑盒，并分享中醫(yī)療法緩解漸凍癥臨床癥狀的病例。

張定宇漸凍癥為什么發(fā)展慢？
張定宇確診漸凍癥比蔡磊早一年有余。2018年，張定宇因漸凍癥影響，走路姿勢稍有改變，被身為護士的妻子發(fā)現(xiàn)了端倪，確認(rèn)為漸凍癥早期癥狀后，即開始正規(guī)治療。當(dāng)2020年初新冠疫情肆虐時，金銀潭醫(yī)院處于疫情風(fēng)暴之眼，長期的身體透支與精神負(fù)荷加重了病情，張定宇的兩條腿和臀部都在萎縮，連下樓梯和穿防護衣的動作都很難完成了，但他未忘醫(yī)者的初心，堅持抗疫工作。
 
所謂“善念善行，天必佑之”，當(dāng)年5月疫情告一段落后，張定宇得到了更好的醫(yī)療保障，除正規(guī)的療法外，自當(dāng)年10月又輔以中醫(yī)療法，在次年（2021年）3月，張定宇對媒體說“感謝全國人民的關(guān)心，我已經(jīng)好多了，可以騎自行車上班了。”張定宇的個案給漸凍癥的患者點燃了希望之火，以至每次蔡磊病情惡化的報導(dǎo)出來，評論區(qū)都在自盤漸凍癥早期癥狀做健康覺察，并提示蔡磊“去找張院長多交流。”
 
實際上，他倆在2022年就見面了，病情與治療方法也溝通過了，但兩人選擇不同：張定宇選擇向死而生—他早已決定捐獻遺體，以保證生存質(zhì)量為目標(biāo)，配合專業(yè)治療，在自已專長的醫(yī)學(xué)領(lǐng)域做好專業(yè)帶頭人，只要活著一天就做好自已；蔡磊選擇向生而死—他明知漸凍癥禁忌勞累，仍每天工作十幾個小時，不眠不休的建立了支持新藥研發(fā)的病患數(shù)據(jù)庫，并拉攏資金，只要一天不死，就要為攻克漸凍癥做出更多工作。他們選擇不同，卻都是抗?fàn)幟�運的英雄，應(yīng)視為我輩楷模！
 
漸凍癥早期癥狀
張定宇受益于早發(fā)現(xiàn)早治療，難道蔡磊沒有漸凍癥早期癥狀就發(fā)病了嗎？有的！2018年，蔡磊的左臂肌肉開始出現(xiàn)持續(xù)性肉跳，這正是漸凍癥首先發(fā)出的信號，但蔡磊是個工作狂，未引起足夠重視，直至2019年秋季出現(xiàn)明顯臨床癥狀才就醫(yī)并確診。
 
漸凍癥早期癥狀還有哪些？最早期表現(xiàn)可能是不經(jīng)意間肢體無力或者肌萎縮。常見首發(fā)癥狀為一側(cè)/雙側(cè)肢末端無力、活動笨拙，如握不住一杯水，擰不開瓶蓋，很多患者能感覺到肌肉出現(xiàn)不由自主的跳動。這些癥狀開始是偶發(fā)，隨著病程進展頻次逐步增加，出現(xiàn)肌無力和肢體功能喪失，最終因呼吸肌衰竭而死。

 中醫(yī)治漸凍癥案例
張定宇雖及時覺察漸凍癥早期癥狀，及早診斷和正規(guī)治療，扭轉(zhuǎn)病情持續(xù)惡化的卻是中醫(yī)，實踐中有中醫(yī)臨床治愈漸凍癥的病例嗎？有的！武漢中心醫(yī)院的全毅紅教授用加味六味地黃湯化裁改善漸凍癥一例，現(xiàn)做整理分享。
 
該患者為女性，52歲，因“進行性上肢乏力伴肌肉萎縮1年，加重3天”就診。外院診斷漸凍癥，中醫(yī)診斷為痿痹癥，辨證為脾腎虧虛證，以六味地黃丸合丹參飲加減，做化裁調(diào)方，經(jīng)四診后改善了臨床癥狀，提高了生活質(zhì)量，視為臨床治愈。這里病患臨床癥狀出現(xiàn)1年，雖然已經(jīng)過了漸凍癥早期癥狀階段，但治療時肢體尚未失能，診冶方法正規(guī)，可見早診斷和正規(guī)治療是臨床治愈的必要條件。
漸凍癥異質(zhì)性很強，這一有效的驗方未必適用于所有患者，同時，有的患者病程進展迅速，而中藥療程相對較久，這對于漸凍癥患者來說，延緩疾病進程和治療無效可能會很難區(qū)別，當(dāng)發(fā)現(xiàn)漸凍癥早期癥狀并最終確認(rèn)后，應(yīng)當(dāng)如何確認(rèn)治療是有效的呢？漸凍癥的生物標(biāo)志物—神經(jīng)絲輕鏈蛋白的定量檢測，可以量化的評價病情嚴(yán)重程度，監(jiān)測治療效果。
 
神經(jīng)絲輕鏈蛋白檢測：
神經(jīng)絲輕鏈蛋白怎么定量檢測？科潤達生物代理的德國IBL公司和日本IBL出品的神經(jīng)絲輕鏈蛋白試劑盒，可以定量測定腦脊液中人神經(jīng)絲輕鏈蛋白（NF-L），除應(yīng)用于人，試劑盒也可用于動物實驗，用于新藥的研究。
 
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參考文獻：
1. 加味六味地黃湯化裁治療“漸凍癥”一例  學(xué)者：吳玲  全毅紅（武漢中心醫(yī)院教授）
2. “漸凍癥”與“漸凍人” 學(xué)者：張川（河南大學(xué)附屬鄭州頤和醫(yī)院主治醫(yī)師）